反复皮疹、咳嗽发热？竟是皮肌炎作祟！别忽视身体的这些预警信号

46岁的黄先生，20余天反复咳嗽咳痰，还接连出现了1周的发热症状。

起初他以为是普通呼吸道感染，经对症治疗后症状却毫无缓解，胸部CT检查结果还显示其有间质性肺炎，这让他和家人倍感疑惑。

医生进一步追问病史后发现，黄先生此前已有3年反复全身皮疹的情况，皮疹多分布在双眼上眶、鼻梁，以及双手近端指间关节和掌指关节伸面，呈片状红斑且伴有瘙痒，只是他一直将其当作湿疹、皮炎自行用药，从未引起重视。

后续检查中，黄先生肌酶指标明显升高，肌炎抗体谱提示MDA5阳性。

医生结合其所有症状和检查结果，最终确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎。

万幸的是，经过大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂的规范治疗，黄先生的病情已得到平稳控制，肺部和皮肤症状也逐步缓解。

黄先生的经历并非个例，很多人会将皮肌炎的特征性皮疹误认成普通皮肤病，将肺部症状当作呼吸道疾病，从而延误最佳治疗时机。

科普

什么是皮肌炎？

皮肌炎是一种严重的特发性炎性肌病，属于自身免疫性疾病，并非简单的皮肤或肌肉问题。它会同时累及皮肤、肌肉，还可能侵袭肺、心脏、胃肠道等多个系统。

其中，抗MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎中尤为凶险的亚型，这类患者极易合并快速进展型间质性肺病，若未及时干预，死亡率极高。

风湿免疫科是诊治这类疾病的专业科室，一旦出现相关症状，需第一时间就诊。

一眼识别！皮肌炎的特征性皮肤表现

这类皮疹常早于肌肉症状出现，也是最易被误判的身体信号，记好这几个关键表现：

1.向阳疹

皮肌炎典型表现，出现在双眼上框，多为淡紫色或暗红色斑疹，伴眼周浮肿，易被当作眼皮过敏；

2.Gottron征/丘疹

出现在双手关节伸面，表现为紫红色片状红斑或丘疹，精准分布在关节部位，常被误认为磨出的茧子或湿疹；

3.技工手

部分患者会出现手指皮肤粗糙、角化、开裂等症状，无重体力劳动诱因，抹护手霜也无法缓解；

4.抗MDA5抗体阳性

该类患者若出现指尖、甲周的皮肤溃疡，则是病情危重的高度警示信号，提示血管已受损。

这些皮疹大多不痛或轻度瘙痒，与普通湿疹的剧烈瘙痒、无规则分布有明显区别。

一旦出现反复不愈的上述特征性皮疹，切勿自行用药，需及时就医排查皮肌炎。

不止皮肤！这些症状需警惕

皮肌炎并非只累及皮肤，还会引发肌肉和全身症状，需重点留意：

1.肌肉损害

以双侧近端肌无力为核心，日常表现为梳头、上楼梯、提重物困难，严重时累及咽喉肌、呼吸肌，引发吞咽困难、声音嘶哑甚至呼吸衰竭。

2.无肌型皮肌炎

部分患者无明显肌肉症状，仅表现为皮肤损害，称为无肌型皮肌炎。

注意：该类患者仍需长期随访，警惕后期出现迟发性肌肉和内脏受累。

3.肺部受累

像黄先生这类的抗MDA5抗体阳性患者，肺部受累是最危险的并发症，多表现为间质性肺炎，常见症状有咳嗽、咳痰、发热、活动后气促、干咳等。部分患者会发展为快速进展型间质性肺病，病情在数天至数周内急剧恶化。

建议：肺部高分辨CT和肺功能筛查是这类患者的必要检查。

怎么确诊？多检查+强筛查

皮肌炎的诊断，需结合症状、实验室检查和专科评估。风湿免疫科医生会通过肌酶谱、肌炎抗体谱、皮肤/肌肉活检及肌电图等检查综合判断。

其中，肌炎抗体谱检测尤为关键，不仅能确诊抗MDA5、抗Mi2、抗TIF1γ等抗体，还能精准判断亚型，评估肺部受累风险和预后情况。

特别警惕：成人皮肌炎患者还存在15%～27%的伴发恶性肿瘤风险，发病前后3年为高危期，在此期间，需在风湿免疫科指导下完成肿瘤筛查。

如何治疗？分病情+重养护

皮肌炎的规范诊疗均需在风湿免疫科开展：

1.核心治疗

以糖皮质激素为首选，根据患者病情轻重调整剂量，多数患者需联合甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，重症患者需静脉冲击治疗；

2.特殊病例

对于抗MDA5抗体阳性合并间质性肺病的危重患者，常采用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等综合治疗，生物制剂和JAK抑制剂也为难治性病例提供了新的治疗方向。

日常管理是关键：

患者日常需做好防晒，避免皮疹加重；恢复期应适度活动，避免高强度运动损伤肌肉；按时服药并定期复诊，切勿自行减停药物。

生活中，若出现反复不愈的特征性皮疹、不明原因的肌肉无力，或伴随咳嗽、气促、发热等症状，切勿当作普通小病拖延。

这些都是身体发出的免疫预警信号。皮肌炎虽凶险，但早发现、早诊断、早干预能显著改善预后，及时到风湿免疫科就诊，才能抓住最佳治疗时机，守住健康防线，避免小症状拖成致命危机。（莆田九十五医院 陈丽珍）